09-01-2008 Malformatiile cardiace congenitale ca o condamnare la moarteRomania este singura tara din Europa care nu are un centru de chirurgie cardiovasculara pentru nou-nascuti Teama cea mai mare a viitoarelor mamici este ca bebelusul lor s-ar putea naste cu malformatii si, din pacate, oricit de multe analize si ecografii ar face, nici un doctor din lume nu poate garanta ca micutul va fi perfect sanatos la nastere. Incidenta malformatiilor congenitale poate sa varieze de la o tara la alta, de la o rasa umana la alta, iar depistarea acestor malformatii este o preocupare pentru gravidele si medicii de oriunde.  In Romania, se estimeaza ca incidenta malformatiilor congenitale este de 1,3 la suta din totalul nasterilor. Unele anomalii nu ridica probleme pentru dezvoltarea ulterioara a copilului, altele se pot trata dupa nastere, dar sint si malformatii incompatibile cu viata. "Preocuparea noastra, a medicilor, este sa depistam cit mai precoce o malformatie, sa o evaluam si, impreuna cu familia, sa luam o decizie in ce priveste continuarea sarcinii", ne-a spus dl prof.univ.dr. Mircea Onofriescu, medic primar obstetrica-ginecologie in cadrul Spitalului "Cuza Voda din Iasi.  Cele mai frecvente malformatii sint cele care apar la nivelul creierului si coloanei vertebrale. Pe locul al doilea se situeaza malformatiile cardiace si aproape la fel de frecvente sint sindroamele genetice. Malformatiile pot sa apara si la alte organe: rinichi (hidronefroza, rinichi polichistic), vezica urinara, anomalii musculo-scheletale, digestive (hernia diafragmatica). Acestea sint insa mai putin frecvente decit cele localizate in sistemul nervos (creier, coloana vertebrala) si cardiac. Dintre malformatiile sistemului nervos central, defectele de tub neural au cea mai mare incidenta.  in Romania, se nasc anual aproximativ 1.500-1.600 de copii cu boala congenitala de cord (BCC). Dintre acestia, anual, 850-950 necesita corectie chirurgicala. Datele statistice ale Ministerului Sanatatii Pu­blice (MSP) ne arata insa ca, in Romania, se opereaza anual pina la o treime dintre copiii cu boala congenitala de cord care necesita acest tratament (aproximativ 250-300). Malformatia congenitala de cord apare cind inima nu se formeaza normal in viata intrauterina. "Malformatiile cardiace conge­nitale (MCC) reprezinta totalitatea ano­maliilor structurale ale inimii prezente la nastere, fiind rezultatul unei alterari a dezvoltarii embriologice cardiovasculare. Ele apar in perioada cardiogenezei (n.r. – dezvoltarea inimii). Malformatiile inimii sint cauzate de factori multipli. Adesea, factorul cauzal nu poate fi identificat. Ceea ce se stie cu exactitate este ca, in 90 la suta dintre cazuri, MCC sint rezultatul interactiunii intre factorii genetici si de mediu. Printre conditiile care cresc riscul nasterii unui copil cu malformatie cardiaca se numara: infectii mate­rne (rubeola in primul trimestru de sarcina, alte infectii virale), medicatie administrata mamei, consumul de alcool, boli ale mamei (diabet, boli autoimune), factori toxici externi. Cea mai vulnerabila perioada privind influenta factorilor de mediu asupra dezvoltarii cardiovasculare este perioada cardiogenezei", ne-a spus dl dr. Grigore Tinica, directorul Institutului de Boli Cardiovasculare "George Georgescu", din Iasi.  Malformatiile cardiace congenitale pot fi simple sau complexe, cu sau fara lipsa de oxigen (cianogene sau necianogene), cu sau fara semnificatie hemodinamica, fara simptome (asimptomatice). Afectiunile asimptomatice sint adesea depistate accidental, uneori la citiva ani dupa nastere, iar unele nu necesita tratament. Manifestarile afectiunilor simptomatice depind de tipul anomaliilor structurale existente. Aceste anomalii pot fi: defect septal ventricular (20 la suta din cazuri), transpozitie de vase mari (16 la suta), tetralogie Fallot (15 la suta din cazuri), coarctatia aortei (10 la suta).  Afectiunile cardiace cu debit crescut se manifesta prin dificultati de respiratie, retractie subcostala, intracostala si suprasternala, alimentatie dificila, bebelusul oboseste la supt, nu creste in greutate, este palid si transpira frecvent. Afectiunile cardiace cu debit scazut se manifesta prin oboseala, paloare, puls rapid (tahicardie), invinetire (cianoza), sincope, cantitate scazuta de urina. Insa cele mai importante semne ale malformatiilor congenitale cardiace sint aspectul vinat-albastrui (cianoza) si insuficienta cardiaca.  Terapia MCC depinde de tipul afectiunii. Exista afectiuni minore, bine tolerate de copil, care nu necesita tratament. Cealalta extrema o reprezinta afectiunile complexe, severe, amenintatoare de viata, care necesita tratament de urgenta imediat dupa nastere. Fiind determinate de anomalii structurale, malformatiile cardiace se pot trata numai prin interventii chirurgicale. Acesti nou-nascuti necesita transferul intr-un centru cu sectie de cardiologie pediatrica si chirurgie cardiovasculara. Momentul transferului este conditionat de diagnostic si de starea nou-nascutului. In astfel de cazuri, rolul cardiologilor pediatri este esential in stabilirea diagnosticului corect, de care depinde stabilirea timpului optim pentru interventia chirurgicala si tipul acesteia. Tot medicii cardiologi pediatri au sarcina de a evalua posibilele complicatii in evolutia bolii si informarea parintilor. Unele MCC pot fi reparate printr-o singura interventie chirurgicala, iar cele mai complexe necesita mai multe operatii in decurs de citiva ani. Unii copii pot duce o viata aproape normala dupa aceste interventii, altii insa se pot confrunta cu simptome persistente (oboseala, culoare ciano­tica a pielii, buzelor sau unghiilor).  Bebelusii nascuti cu malformatii cardiace au un sistem imunitar foarte slabit, avind un risc major -– indife­rent de gradul malformatiei, chiar si in formele usoare care nu necesita terapie chirurgicala -– de a suferi endocardita bacteriana (infectie cardiaca). De aceea, profilaxia este obligatorie in cazul nou-nascutilor cu MCC si consta in administrarea de antibiotic.  Dintre multe alte dificultati si neajunsuri cu care este confruntat sistemul sanitar din tara noastra, se detaseaza situatia de o extrema gra­vitate si urgenta a copiilor cu boli congenitale de cord. O estimare statistica recenta efectuata pe copiii cu boli congenitale de cord arata ca, in anii 2005-2006 si primele 6 luni ale anului 2007, au fost operati sub 10 la suta dintre copiii cu virsta cuprinsa intre 0 si 1 an cu boli congenitale de cord care necesita corectie chirurgicala.  O alta situatie dramatica este intilnita si la nou-nascutii si sugarii mici (1-3 luni) cu boli congenitale de cord grave, incompatibile cu supravietuirea, daca nu se face corectia chirurgicala de urgenta in prima luna de viata. In aceste situatii, asistam astazi la evolutia naturala a bolii acestor copii, iar supravietuitorii in mare masura prin voia lui Dumnezeu prezinta complicatii grave, care isi pun amprenta pe calitatea vietii acestor copii si care "incarca" financiar serviciile de sanatate. Transportul nou-nascutilor si sugarilor mici pina la centrele de chirurgie cardiovasculara pentru adulti din Tirgu Mures sau Cluj pentru o eventuala interventie chirurgicala pe cord este extrem de dificil din cauza starii grave a bolnavilor, dar si foarte costisitor (elicopter, incubatoare de transport si aparatura specializata, personal de insotire calificat).  Romania este singura tara din Europa care nu are un centru de cardiologie si chirurgie cardiovasculara pentru copii, un centru care sa organizeze activitatea in acest domeniu atit de important al sanatatii publice. Infiintarea unui centru de cardiologie si chirurgie cardiovasculara pediatrica nu a fost si nu este inclusa in programul de reforma al sanatatii din tara noastra.  La Iasi, proiectul pentru infiintarea unei clinici de chirurgie cardiovasculara pentru nou-nascuti a fost initiat inca din anul 2002 de regretatul prof.univ.dr. George Georgescu. Din lipsa de finantare, proiectul nu s-a concretizat.  De la dl dr. Tinica am aflat ca, "in viitoarea cladire a Institutului de Boli Cardiovasculare ce se va construi linga noul Spital Regional de Urgenta din Iasi este inclusa si o clinica de chirurgie cardiovasculara destinata nou-nascutilor". Aceasta unitatea ar putea fi o sansa pentru sute de bebelusi din zona Moldovei, care se nasc cu malformatii cardiace congenitale.